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CHCC2012

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Large vessel vasculitis(LVV);大型血管炎 
他の血管炎よりも大型動脈が侵襲されることの多い血管炎。大型動脈は、大動脈とその主要分枝である。あらゆるサイズの動脈も影響を受け得る。
Takayasu arteritis(TAK);高安動脈炎
Giant cell arteritis(GCA);巨細胞性動脈炎


Medium vessel vasculitis(MVV);中型血管炎 
主要な内臓動脈とその分枝である中動脈が主に侵襲される血管炎。どのようなサイズの動脈も影響を受け得る。炎症性動脈瘤および狭窄がよく起こる。
Polyarteritis nodosa(PAN);結節性多発動脈炎
Kawasaki disease(KD);川崎病


Small vessel vasculitis(SVV);小型血管炎
実質内の小動脈、細動脈、毛細血管、および細静脈などの小血管を主に侵襲する血管炎。中動脈および静脈が侵される場合もある。
→ANCA-associated vasculitis(AAV);ANCA関連血管炎
免疫沈着がまったくないかほとんどみられない壊死性血管炎。主に小血管(すなわち毛細血管、細静脈、細動脈、および小動脈)が侵される。ミエロペルオキシダーゼ(MPO)特異性ANCAまたはプロテイナーゼ3(PR3)特異性ANCAと関連している。すべての患者でANCAが認められるわけではない。MPO-ANCA、PR3-ANCA、ANCA-陰性など、ANCA反応性を示す接頭語が追記される。
Microscopic polyangiitis(MPA);顕微鏡的多発血管炎
Granulomatosis with polyangiitis(GPA)*;多発血管炎性肉芽腫症(旧名Wegener肉芽腫症)
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA)*;好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(旧名Churg-Strauss症候群)

→Immune complex vasculitis SVV;免疫複合体性血管炎
主に小血管(例えば、毛細血管、細静脈、細動脈、および小動脈)の血管壁に免疫グロブリンや補体成分が中等度から高度に沈着する血管炎。糸球体腎炎が高頻度にみられる。
Anti-GBM disease;抗GBM病
Cryoglobulinemic vasculitis(CV);クリオグロブリン血症性血管炎
IgA vasculitis(IgAV)*;IgA血管炎(旧名Henoch-Schonlein紫斑病)
Hypocomplementemic urticarial vasculitis(HUV)(Anti-C1q vasculitis);低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)


Variable vessel vasculitis(VVV);多彩な血管を侵す血管炎
侵される血管に優位性がない血管炎で、様々なサイズの血管(大、中、小)及び様々なタイプの血管(動脈、静脈、毛細血管)に病変を生じる。
Behcet's disease(BD);ベーチェット病
Cogan's syndrome(CS);コーガン症候群


Single organ vasculitis(SOV);単一臓器の血管炎
単一の臓器に生じるあらゆるサイズの動脈及び静脈の炎症で、全身性血管炎が限局的にあらわれたことを示す特徴がない。病変のある臓器及び血管のタイプが名称に含まれる(例えば、皮膚小血管炎、精巣血管炎、CNS血管炎など)。血管炎の分布は、臓器の中で単発性か多発性(びまん性)である。SOVと診断された患者の中には、別の徴候があらわれ、全身性血管炎として再分類される場合がある(例えば、皮膚動脈炎が後にPANとなるなど)。
Cutaneous leukocytoclastic angiitis*;皮膚白血球破砕性血管炎
Cutaneous arteritis;皮膚動脈炎
Primary CNS vasculitis;原発性中枢神経系血管炎
Isolated aortitis;孤発性大動脈炎
Others;その他


Vasculitis associated with systemic disease;全身疾患に関連した血管炎
血管炎が全身疾患に伴ったり、全身疾患に続発する場合がある。名称(診断)には全身疾患を特定する接頭語を付ける。
Lupus vasculitis;ループス血管炎
Rheumatoid vasculitis;リウマトイド血管炎
Sarcoid vasculitis;サルコイド血管炎
Others;その他


Vasculitis associated with probable etiology;病因が判明している血管炎
特定の病因と関連している血管炎。名称(診断)には病因との関連を特定する接頭語を付ける。
Hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis;C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン性血管炎
Hepatitis B virus-associated vasculitis;B型肝炎ウイルス関連血管炎
Syphilis-associated aortitis;梅毒性大動脈
Drug-associated immune complex vasculitis;薬剤関連免疫複合体性血管炎
Drug-associated ANCA-associated vasculitis;薬剤関連ANCA関連血管炎
Cancer-associated vasculitis;腫瘍関連血管炎
Others;その他


チャペルヒル分類は結構新しいので把握しておきましょう
Goodpasture症候群やHenoch-Schoenlein紫斑病、Wegener肉芽腫症、Churg-Strauss症候群など人名が使われていた疾患は変更された模様

名前覚えるだけは簡単だったけど、それぞれがどんな病態を引き起こすかってのが半端ない

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